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天行健 君子當(dāng)自強(qiáng)而不息

【ZT】肌肉萎縮病因分類

動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明,切斷支配肌肉的神經(jīng)24~36小時(shí)后,肌纖維對(duì)乙酰膽堿的興奮性逐步增高,出現(xiàn)肌纖維顫動(dòng)膜電位和肌纖維膜上衛(wèi)星細(xì)胞等一系列的營(yíng)養(yǎng)性改 變,并逐漸發(fā)生萎縮,另外,肌肉的運(yùn)動(dòng)、正常生理活動(dòng)的鍛煉及充足的氧氣供應(yīng)與萎縮的發(fā)生密切有關(guān)。從臨床角度看,支配肌肉的神經(jīng),包括腦部的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng) 元、脊髓前角或腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核、周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭的病變、肌肉本身的疾病(遺傳、損傷、炎癥等)血液供應(yīng)障礙和肌肉的活動(dòng)減少(廢用性)均可引起肌 肉萎縮。 
 
一、中樞性改變 
 
    1、腦源性肌萎縮,少見。常見大腦皮質(zhì)的萎縮性病變,特別是兒童時(shí)期的大腦半球頂葉病變先天性運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)育強(qiáng)或大腦半球深部(丘腦)占位性病變,炎癥等,引起對(duì)側(cè)身體相應(yīng)部位的肌肉萎縮。 
 
    2、原發(fā)性脊髓前角或腦干顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其傳導(dǎo)途徑的病變所致之肌肉萎縮。例如,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,包括嬰兒進(jìn)行性脊髓肌萎縮,少年進(jìn)行性球麻痹,家族性遺傳性少年型脊髓肌萎縮癥等。 
 
    3、并發(fā)于中樞神經(jīng)彌漫性病變的神經(jīng)元性肌萎縮,如關(guān)島運(yùn)動(dòng)N元疾病,海綿狀自質(zhì)腦病,家族性遺傳性共濟(jì)失調(diào),慢性進(jìn)行性舞蹈病,大腦葉性萎縮等。 
 
    4、先天發(fā)育畸形所引起的繼發(fā)性中樞神經(jīng)元性肌萎縮,如先天性顱神經(jīng)核發(fā)育不全,綜合癥,脊髓積水,腦脊髓膨出,脊管閉合不全,脊髓發(fā)育不全,延一脊髓空洞癥等。 
    5、脊髓病變,如損傷、產(chǎn)傷、脊髓壓迫、帶狀皰疹性脊髓炎和急性脊髓前角灰質(zhì)炎等。 
    二、周圍神經(jīng)病變 
 
    常見:損傷、炎癥、腫瘤、變性等均可引起受累神經(jīng)所支配的肌肉發(fā)生,急性、亞急性或慢性失神經(jīng)支配,產(chǎn)生肌肉萎縮,周圍神經(jīng)病變的原因不同,決定 了肌萎縮引病的形式,但不決定其臨床類型,周圍神經(jīng)受損的部位決定了肌萎縮臨床表現(xiàn)的特征,但不影響其起病的形式,例如損傷和炎癥多為急性起病,引起肌肉 急性失神經(jīng)支配,遺傳性和變性起病緩慢,逐步進(jìn)展,產(chǎn)生慢性失神經(jīng)支配,肌肉萎縮的發(fā)生亦較慢,神經(jīng)根損害所致者,表現(xiàn)為階段性肌肉萎縮,神經(jīng)叢損害所致 者,出現(xiàn)一組肌肉萎縮,神經(jīng)干或末梢神經(jīng)損害所致者,產(chǎn)生局部范圍或個(gè)別肌肉萎縮。
    1、原發(fā)性或遺傳有關(guān)的周圍神經(jīng)疾病,如進(jìn)行性腓肌萎縮癥,遺傳性肥大性間質(zhì)性神經(jīng)病,肌萎縮性共濟(jì)失調(diào),多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病,遺傳性共濟(jì)失調(diào)性 多發(fā)性神經(jīng)病,家族性遺傳性腓肌萎縮型共濟(jì)失調(diào)綜合癥,家族性復(fù)發(fā)性壓迫性周圍神經(jīng)麻痹,家族性復(fù)發(fā)性周圍神經(jīng)病,遺傳性間質(zhì)性脊炎神經(jīng)病等。

    2、周圍神經(jīng)損傷,如脊神經(jīng)的撕裂傷、挫傷,壓迫臂叢的產(chǎn)傷,神經(jīng)的縮窄性壓迫神經(jīng)電擊傷,放射損傷及燒傷等。

    3、周圍神經(jīng)的中毒性損害,包括藥物、有機(jī)物、無機(jī)物、細(xì)菌毒素等。

    4、周圍神經(jīng)炎,包括感染性、感染后和變態(tài)反應(yīng)性病變及膠元結(jié)締組織病和潔節(jié)病性周圍神經(jīng)病等。

    5、其他,代謝性疾病中的周圍神經(jīng)病,惡性疾病中的周圍神經(jīng)病,周圍神經(jīng)腫瘤。

    三、神經(jīng)肌肉接頭的病變

    罕見,系由運(yùn)動(dòng)終極的神經(jīng)末梢變性引起神經(jīng)肌肉傳遞不能而致肌肉萎縮,如重癥肌無力的眼肌,頸肌萎縮,癌性肌病,有機(jī)磷中毒常出現(xiàn)肌束顫動(dòng)和肌病變,但對(duì)于它的發(fā)病原理有最常見。

    四、肌源性病變

    1、遺傳性肌肉疾病。由遺傳基因異常所引起,如各種肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等。

    2、炎癥性肌病,包括化膿性肌肉感染、不明原因的多發(fā)性肌炎——皮肌炎、風(fēng)濕性肌病、潔節(jié)性多動(dòng)脈炎、復(fù)發(fā)性脂膜炎、寄生蟲性肌炎和潔節(jié)病性肌炎等
    3、代謝性肌萎縮,如骨病性肌病、骨化性肌炎、甲狀腺性肌病。

    五、廢用性肌肉病變

    原因不清,有把它歸入下運(yùn)動(dòng)N元病變以上的抑制引起,但可能與肌肉的長(zhǎng)期不運(yùn)動(dòng)密切有關(guān)。這類病變?nèi)ゲ∫蚝螅话闱闆r好轉(zhuǎn),并積極參加運(yùn)動(dòng)鍛煉,常可在短期內(nèi)恢復(fù)原來的肌肉體積和肌力。如,病性肌無力、老年性肌無力

    六、缺血性病變

    供應(yīng)肌肉的血管固炎癥或損傷,或空氣、脂肪等栓子栓塞,可產(chǎn)生肌肉無菌性梗死而萎縮,如肢體的深靜脈血栓形成,長(zhǎng)骨骨折時(shí)空氣或脂肪栓塞,心臟病的栓子脫落、潔節(jié)性多動(dòng)脈炎,閉塞性脈管炎等

posted on 2007-06-20 00:07 lovedday 閱讀(292) 評(píng)論(0)  編輯 收藏 引用


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